Choledochal cyst in the pediatric population: experience of 13 laparoscopic procedures in two years at a single institution / Cisto de colédoco na população pediátrica: experiência de 13 procedimentos laparoscópicos em dois anos de uma única instituição

ABSTRACT Objective: to describe the first 13 cases of laparoscopic correction of common bile duct cyst in the Pequeno Príncipe Hospital, Curitiba, Paraná, Brazil. Methods: we performed a retrospective analysis of medical records of cases of choledochal cyst operated by laparoscopy between March 2014 and September 2016. Results: of the 13 patients, eight were female and the mean age at surgery was 7.8 years. The most common symptom was abdominal pain. The hepaticoduodenal anastomosis was the most used reconstruction technique, in 84.6% of the cases. There was no conversion to laparotomy or intraoperative complications. Only one patient presented anastomotic fistula and was reoperated by laparotomy. All patients were followed up in an outpatient clinic, were asymptomatic and had no episode of cholangitis after surgery, with a mean follow-up of 16 months. Conclusion: laparoscopy is a safe method to correct choledochal cysts, even in younger children, with low rates of complications and low rates of conversion to open surgery when performed by well trained surgeons.

RESUMO Objetivo: descrever os primeiros 13 casos de correção laparoscópica de cisto do ducto biliar comum no Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba, Paraná, Brasil. Métodos: análise retrospectiva dos registros médicos em prontuário dos casos de cisto de colédoco operados por via laparoscópica entre março de 2014 e setembro de 2016. Resultados: dos 13 pacientes, oito eram do sexo feminino e a média de idade na ocasião da cirurgia foi de 7,8 anos. O sintoma mais comum foi dor abdominal. A anastomose hepático-duodenal foi a técnica de reconstrução mais utilizada, em 84,6% dos casos. Não houve conversão para laparotomia ou complicações intraoperatórias. Apenas um paciente apresentou fístula da anastomose e foi reoperado por laparotomia. Todos permanecem em acompanhamento ambulatorial, com tempo de seguimento médio de 16 meses, assintomáticos e não apresentaram episódio de colangite após a cirurgia. Conclusão: a laparoscopia é um método seguro para correção dos cistos de colédoco, mesmo em crianças mais jovens, com baixas taxas de complicações e baixas taxas de conversão para cirurgia aberta quando realizada por cirurgiões com bom treinamento.

Doenças císticas das vias biliares / Cystic diseases of the bile ducts

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Os ductos biliares podemapresentar dilatações congênitas ou adquiridas. As lesões congênitaspodem ser hipoplásticas (atresias) e císticas. O primeiroestudo descrito na literatura foi realizado por Vater and Ezler in1723. Os cistos biliares são isolados ou múltiplos, e aparecemem qualquer idade, mas 75% deles são antes dos 20 anos. Elespodem ocorrer em toda árvore biliar, sendo, as intra-hepáticasrestritas, conhecida como doença de Caroli. O objetivo desseestudo foi fazer uma revisão sobre as Doenças císticas das viasbiliares. CONTEÚDO: As dilatações císticas extra-hepáticaatingem diversos tamanhos e são classificadas segundo sua formae localização. São elas: fusiforme, divertículos e dilataçõessaculares. Háuma incidência variada dessas lesões com câncer,entre 2,5% e 17,5%. O quadro clínico mais comum éa colestaseneonatal, correspondendo a 80% dos pacientes. Na idadeadulta, podem ser assintomáticos ou apresentar apenas sintomasinespecíficos como náuseas,vômitos. A dificuldade de drenagemda colestase obstrutiva pode lavar a cirrose biliar secundária.CONCLUSÃO: O ultrassom de abdome pode confirmar odiagnóstico. No tocante ao laboratório, observa-se uma hiperbilirrubinemiae elevação de enzimas canaliculares. A terapêuticaempregada na maioria dos casos écirúrgica, com excisão do cistoe reconstrução da drenagem biliar, devendo-se evitar a drenagemisolada, pois tais pacientes tendem a evoluir com complicaçõescomo fístulas, estenose, colangite e carcinoma.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The bile duct dilatationmay have congenital or acquired. Congenital lesions can behipoplásticas (atresia) and cystic. The first study described in theliterature was performed by Vater and Ezler in 1723. Biliary cystsare isolated or multiple and appear at any age, but 75% of themare before age 20. They can occur throughout the biliary tree,and the intrahepatic restricted, known as Caroli disease. Theaim of this study was to review about the cystic biliary diseases.CONTENTS: Dilated cystic extrahepatic reach various sizesand are classified according to their shape and location. Theyare: fusiform, saccular dilatation and diverticula. There is anincidence of these lesions with cancer varied between 2.5% and17.5%. The most common symptom is a neonatal cholestasis,corresponding to 80% of patients. In adulthood, may beasymptomatic or show only nonspecific symptoms such as nausea,vomiting. The difficulty of draining obstructive cholestasis canwash the secondary biliary cirrhosis. CONCLUSION: Theabdominal ultrasound can confirm the diagnosis. Regarding thelaboratory, there is a hyperbilirubinemia and elevated GGT. Thetherapy used in most cases is surgical excision of the cyst andreconstruction of biliary drainage, should be avoided drainagealone because these patients tend to develop complications suchas fistula, stricture, cholangitis and carcinoma.(AU)

Reoperação para tratamento de cisto de colédoco no adulto / Reoperation for the treatment of choledochal cyst in adults

Cisto do colédoco refere-se à dilatação congênita da via biliar principal, associada ou não à de ductos intra-hepáticos segmentares. Relata-se o caso de uma paciente do sexo feminino, 40 anos, com diagnóstico de cisto do colédoco, que aos 17 anos havia sido submetida a tratamento cirúrgico. Evoluiu com colangite de repetição e icterícia obstrutiva. Os exames por imagem revelaram dilatação das vias biliares intra-hepáticas, principalmente à esquerda, hepatolitíase e grande lesão cística no pedículo hepático. Durante a laparotomia evidenciou-se que o tratamento prévio havia sido colecistectomia e drenagem do cisto por meio de cistojejunostomia em Y de Roux, o qual estava obstruído. O tratamento consistiu em resseção do cisto do colédoco, hepatectomia dos segmentos 2 e 3 e confecção de hepaticojejunostomia em Y de Roux. A paciente encontra-se no quarto ano de acompanhamento ambulatorial, sem intercorrências. Em função da sua associação com o câncer, recomenda se que o tratamento do cisto de colédoco seja a ressecção e não apenas a drenagem.

Choledochal cyst refers to congenital dilatation of the main biliary route associated or not with the segmental intrahepatic ducts. We report the case of a female patient, 40 years old, with the diagnosis of choledochal cyst, who at 17 years of age had undergone surgical treatment. She evolved with cholangitis of repetition and obstructive jaundice. The imaging exams showed dilation of the biliary intra-hepatic routes, mainly on the left, hepatolithiasis, and a large cystic lesion in the liver pedicle. The laparotomy evidenced that the previous treatment had been a cholecystectomy and cyst draining through Roux cystojejunostomy in Y, which was blocked. The treatment consisted of resection of the choledochal cyst, hepatectomy of the 2 and 3 segments, and Roux hepaticojejunostomy in Y. The patient is in the fourth year of outpatient follow-up with no complications. On the basis of its association with cancer, resection and not just draining is the recommended treatment of choledochal cyst.

Choledochal cyst in childhood: review of 30 cases / Cisto de colédoco na infância: revisão de 30 casos

Objective: To analyze and discuss the clinical data, diagnosis and treatment of a number of patients with cystic dilatation of the common bile duct of a Brazilian pediatric hospital. Methods: We analyzed 30 patients treated at the Martagão Gesteira Institute of Pediatrics and Child Care of the Federal University of Rio de Janeiro for 23 years ,with statistical analysis of epidemiological data, clinical manifestations, diagnosis, treatment and postoperative outcome. Results: We observed a marked female predominance (73.4% of cases), the diagnosis being made in the first decade of life in 90% of patients. The most prevalent clinical manifestation was jaundice (70% of cases) and the classic triad of choledochal cyst was not observed. Abdominal ultrasound was the first imaging examination performed, with a sensitivity of 56.6%, with diagnostic definition in 17 children. Two patients (6.6%) had prenatal diagnosis. All patients underwent surgical treatment, cyst resection with Roux-en-Y hepaticojejunostomy being performed in 80% of cases. The incidence of postoperative complications was 13.3% and the mortality rate was 6.6%, ie two patients were diagnosed with Caroli's disease. Conclusion: The non-observance of the classic triad of choledochal cyst suggests that its incidence is lower than that reported in the medical literature. The surgical treatment of choledochal cysts, with resection and bilioenteric anastomosis, is safe even for small children. .

Objetivo: analisar e discutir os dados clínicos, o diagnóstico e tratamento de uma série de pacientes portadores de dilatações císticas do colédoco de um hospital pediátrico brasileiro. Métodos: foram analisados 30 pacientes tratados no Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro durante 23 anos, com análise estatística de dados epidemiológicos, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e evolução pós-operatória. Resultados: foi observada marcada predominância do sexo feminino (73,4% dos casos), sendo o diagnóstico feito na primeira década de vida em 90% dos pacientes. A manifestação clínica mais prevalente foi a icterícia (70% dos casos) e a tríade clássica do cisto de colédoco não foi observada. A ultrassonografia abdominal foi o primeiro exame de imagem realizado, demonstrando sensibilidade de 56,6%, com definição diagnóstica em 17 crianças. Dois pacientes (6,6%) tiveram diagnóstico pré-natal. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico, sendo a ressecção do cisto com hepaticojejunostomia com Y de Roux realizada em 80% dos casos. A incidência de complicações pós-operatórias foi 13,3% e a taxa de mortalidade foi 6,6%, ou seja, dois pacientes com diagnóstico de doença de Caroli. Conclusão: a não observação da tríade clássica do cisto de colédoco nos pacientes avaliados sugere que a sua incidência seja menor que a relatada na literatura médica mundial. O tratamento cirúrgico dos cistos de colédoco, com sua ressecção e anastomose bíleodigestiva é seguro, mesmo em crianças pequenas. .

Avaliação por imagem das lesões císticas congênitas das vias biliares / Imaging evaluation of congenital cystic lesions of the biliary tract

Utilizando a classificação dos cistos congênitos de colédoco, imagens de vários tipos de cistos foram selecionadas para compor um ensaio iconográfico sobre esta doença pouco frequente na prática clínica, mas que faz parte do diagnóstico diferencial das lesões mais comuns da via biliar. Os cistos de colédoco possuem clínica inespecífica e baixa prevalência. O diagnóstico correto por meio dos exames de imagem é uma ferramenta importante para evitar as complicações e auxiliar na conduta e tratamento definitivo.

Based on the classification of congenital choledochal cysts, images of different cyst types were selected to compose a pictorial essay about this disease, which is not frequently observed in the medical practice, but is included in the differential diagnosis of most common lesions of the biliary tract. Choledochal cysts present nonspecific symptoms and low prevalence. The correct diagnosis based on imaging findings is mandatory to avoid complications, and to aid in the approach and definite treatment.

Cisto do colédoco na criança: experiência de 15 anos / Choledochal cyst in children: a is year experience

Este trabalho relata a experiência do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG com 19 crianças com cisto do colédoco, no período de 1984 a 1998. Das 19 crianças, oito eram lactentes (até dois anos de idade) e 11 tinham mais de dois anos de idade. O cisto do colédoco é uma dilatação cística rara da árvore biliar e que se manifesta, na grande maioria dos casos, em crianças. O quadro clínico varia de acordo com a faixa etária. Dos oito lactentes, sete apresentavam icterícia, coluna e hipocolia fecal; das 11 crianças acima de dois anos, apenas três mostravam a triade clássica de icterícia, dor e massa abdominal. Dezoito crianças (94%) foram submetidas à excisão do cisto e da vesícula, associada à hepaticojejunostomia em Y de Roux, sendo que em duas delas, devido à severa inflamação pericística, fez-se a ressecçao intramural do cisto. Em um paciente, também com grave inflamação pericística, fez-se apenas cistojejunostomia em Y de Roux e colecistectomia.

This paper reports on the experience of the Pediatric Surgery Service of the Universidade Federal de Minas Gerais regarding the treatment of choledochal cyst in 19 children during a 15 year period and compares the results with those of the literature.The choledochal cyst is a rare cystic dilatation of the biliary tree that occurs most often during childhood. The clinical presentation varies depending upon the age. Of the eigth infants, seven presented with jaundice and acholic stools. Three of the11 children over two years of age showed the classic triad of jaundice, pain and abdominal mass. Choledochal cyst excision with Roux en-Y hepaticojejunostomy was performed in 18 children (94%). Two of them underxvent the mucosectomy technique. In one case, we performed a cistojejunostomy.